成都小男孩患罕见病 同胞妹妹的脐带血成“良药”

• 2022-02-19 19:44:02 来源：川观新闻

四川在线记者 石小宏

2月18日上午9点半，重庆医科大学附属儿童医院6号楼9楼的层流病房里，身患范可尼贫血病的成都8岁小男孩西西(化名)躺在病床上，静静地等待着“救命血”，当医生从四川省脐带血造血干细胞库(以下简称四川脐血库)工作人员的手里接过已完成复苏的脐带血，仔细核对无误后，马不停蹄地输注到西西体内，为他完成移植。

原来，西西5岁的时候被查出患有范可尼贫血，这是一种先天性血液系统疾病，被收录在《第一批罕见病目录》里，患者通常4-10岁就会发病，除贫血、出血和感染等表现外，还伴有多发性的先天畸形和发育迟缓等症状。

据了解，这种罕见病通常采用激素疗法，病情严重的患者需要输血，通过药物治疗可以维持病情，而造血干细胞移植，是目前唯一根治手段。

因此，一份“合适”的造血干细胞，对西西这样的小朋友来说尤为重要。

造血干细胞移植最难的就是HLA(人类白细胞抗原)配型，没有血缘关系的配型成功概率非常低，而同胞兄弟姐妹的脐带血有25%的概率全相合，是所有造血干细胞来源中全相合概率最高的。

脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液，其中含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞，是造血干细胞三大来源之一。

带着拯救哥哥的使命，2020年，在成都市妇女儿童中心医院，西西的妹妹出生了。护士刘梦颖将脐带血收集起来后，送到四川脐血库冻存。幸运的是，经过检测，妹妹的脐带血和西西HLA配型十个位点全相合。

今年2月初，西西准备进仓移植，同时四川脐血库收到医院发来的出库通知书。

与其他来源的造血干细胞相比，脐带血使用起来“非常方便”：不但配型要求低，而且需要的时候立刻就可以“取出来”用。2月17日，四川脐血库工作人员将这份脐带血取出来，由专人乘坐高铁来到重庆，以最快、最安全地方式将救命血送到西西身边。第二天的上午8点半，工作人员准时在医院的准备间，等待着医生的通知，一个小时后，工作人员麻利地将脐带血复苏，并交给医生，为西西重燃生命。

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